因此對大多數(shù)人而言，流鼻血會(huì)喚起內(nèi)心的恐懼。而最近一位就診家長卻幾乎每天都要面臨這種恐懼，孩子從一歲起，就幾乎每天都會(huì)出現(xiàn)流鼻血現(xiàn)象，還伴不同程度的皮膚瘀斑，帶孩子去看病卻發(fā)現(xiàn)不簡單——他們來自粵西地區(qū)，在當(dāng)?shù)乜h、市各級(jí)別醫(yī)院都看過，反復(fù)就診，沒看出什么問題，血依舊每天都在流，不小心手一抹，整臉都是血。而原因未明，更像頭上的一把達(dá)摩克利斯之劍，讓人心驚膽戰(zhàn)。后來找到中山市博愛醫(yī)院（市婦幼保健院）小兒血液科就診，肖生平副主任醫(yī)師幫他完善了凝血功能、vWF、血小板、鼻腔鏡檢查，還有一些少見出血的原因，依然不知道出血原因。正當(dāng)大家也束手無策時(shí)，在血涂片中發(fā)現(xiàn)了一點(diǎn)點(diǎn)端倪，原來孩子的血小板都是一個(gè)個(gè)均勻地分布在玻片上，而對于其他孩子而言，血小板會(huì)聚集成片的，就順著這條線索順藤摸瓜，最終確診為：血小板無力癥。
血小板無力癥1918年由Glanzmann首先報(bào)道本病，故本病又稱“Glanzmann病”，是一種遺傳性出血病。就是因?yàn)檠“鍩o法發(fā)揮功能導(dǎo)致無法止血，一點(diǎn)點(diǎn)皮外傷都可能就會(huì)表現(xiàn)為流血不止，甚至無誘因的出血。這也是種極罕見病，發(fā)病率是百萬分之一~三百萬分之一。也就意味著整個(gè)中山可能就1~2個(gè)孩子有這種病，如此罕見，也難怪家長折騰三年多都沒找到原因，而這在我們小兒血液科，也是首次診斷這個(gè)病。
這次弄清楚了病因，雖說無法從根本上解決問題，平時(shí)只能預(yù)防，但以后遇上大出血或者手術(shù)需要止血時(shí)，可以通過輸注血小板或七因子來止血。其實(shí)流鼻血、皮膚瘀斑現(xiàn)象很常見，據(jù)資料顯示，超過半數(shù)以上的人有過不同程度流鼻血和皮膚瘀斑現(xiàn)象，無需緊張，甚至無需就醫(yī)，也許只是血液在身體里偶爾找不到回家的路。但是在以下情況強(qiáng)烈建議就醫(yī)，比如：流鼻血>5次/年，單次流鼻血>10分鐘，身上有>5個(gè)超過1cm的瘀斑，換5顆牙齒，就有2顆牙齒出現(xiàn)出血，以及血尿，血便，大女孩有月經(jīng)過多，其他部位出血達(dá)到需要醫(yī)生干預(yù)的地步，這些提示可能會(huì)有問題。出血性疾病有很多種，包括大家經(jīng)常聽過的：白血病、血友病、再生障礙性貧血、免疫性血小板減少癥，還有一些少見的：血管異常、纖溶亢進(jìn)、中毒等，以及一些更罕見的凝血因子缺乏、血小板功能異常等，每一種出血都只是一種表象，而它的背后錯(cuò)綜復(fù)雜，靜默如迷，需要專業(yè)醫(yī)生來揭開謎底。
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