今年春節(jié)后，50歲的阿凱（化名）不明原因出現(xiàn)便后肛周疼痛不適,當(dāng)時以為是 “上火”了，或者是患“痔瘡”，吃點清熱解毒藥就會好，哪知疼痛越來越劇烈 ,特別是解大便時更是痛苦不堪，逐步發(fā)展到口舌生瘡、行走不便。
后來實在疼痛難忍，他忍不住自己叫120送到中山市博愛醫(yī)院就診，急診科以“肛周膿腫”收入普外科住院。普外科醫(yī)療團隊接診病人發(fā)現(xiàn)肛周有一5*6cm大小的紅腫壓痛區(qū)，表面有膿性分泌物。驗血：白細胞計數(shù)26.35x109/L，血紅蛋白76g/L，血小板54x109/L ，纖維蛋白原0.4g/L（正常2-4 g/L）, D二聚休13.77μg/ml （正常小于0.5μg/ml ）。
檢驗科李麗蓮主管技師每當(dāng)看到這樣的血常規(guī)，憑自己的經(jīng)驗，不等臨床開單就主動涂片觀看細胞形態(tài)，果然發(fā)現(xiàn)有異常細胞，她馬上緊急電話打給血液科鞠文東主任醫(yī)師，鞠醫(yī)生立刻指示啟動綠色通道，并完善骨髓穿刺檢查。隨后，細胞形態(tài)室鄧?yán)x主任技師快速閱片診斷：急性早幼粒細胞白血病骨髓象。
鞠醫(yī)生一聽是此病，知道來者不善、來勢兇猛，必須爭分奪秒快速用藥搶救，等不極讓肛周膿腫熟后再手術(shù)了，鞠醫(yī)生建議立即轉(zhuǎn)血液科治療，迅速調(diào)配治療藥物——維A酸交到患者手上，從入院到吃上藥的時間約3小時。鞠文東、丁高明組織醫(yī)療團隊一邊積極抗感染、成分輸血、監(jiān)測和穩(wěn)定生命體征等，一邊正規(guī)應(yīng)用三氧化二砷（砒霜主要成分）、維甲酸誘導(dǎo)加化療治療白血病，搶救工作有條不紊地進行著。可是當(dāng)晚就出現(xiàn)低血壓（73/50mmHg），考慮彌漫性血管內(nèi)凝血（DIC）和感染性休克，即轉(zhuǎn)入ICU密切監(jiān)測治療，譚家余博士帶領(lǐng)ICU團隊立即給予擴容、多巴胺+去甲腎上腺素升壓抗休克治療，血壓趨于穩(wěn)定。但隨后出現(xiàn)高熱、呼吸困難、血氧下降，心率增快，肺部滲出陰影，考慮急性呼吸窘迫綜合征（ARDS）、呼吸衰竭、心力衰竭……在這生死攸關(guān)的時刻，所有醫(yī)護人員都繃緊了心弦。醫(yī)務(wù)部迅速組織全院MDT會診，會診中，鞠醫(yī)生考慮是并發(fā)了一種與治療藥物相關(guān)的又極其危險的分化綜合征（維甲酸綜合征），急行呼吸機支持、強心利尿、激素等搶救治療措施。
兩日后，患者又突然出現(xiàn)意識障礙，呼之不應(yīng)。即刻行頭顱CT掃描發(fā)現(xiàn)雙側(cè)顳葉、枕葉、胼胝體多發(fā)腦出血。經(jīng)神經(jīng)內(nèi)科主任醫(yī)師丘鴻凱以及腦外科主任醫(yī)師黃波急會診，一致認為患者急性白血病凝血功能差，手術(shù)風(fēng)險大，建議降顱壓、止血等治療。
醫(yī)生根據(jù)病情變化和血象情況，不斷調(diào)整治療方案，慢慢地，白細胞開始下降了，感染指標(biāo)也下降、生命體征穩(wěn)定，果然經(jīng)過一個月的艱苦、精心治療，感染關(guān)、出血關(guān)、維甲酸副反應(yīng)關(guān)、心肺衰竭關(guān)、肝功能損害關(guān)等等，一個個被攻破，復(fù)查骨髓達到了完全緩解，轉(zhuǎn)危為安。鞠醫(yī)生介紹說，白血病俗稱“血癌”，分急性和慢性兩大類，急性白血病又分為急性淋巴細胞白血病（ALL）和急性髓系白血病(AML)，后者再分為M0-M7共八類型，M3屬于急性早幼粒細胞白血病（APL），占急性白血病的18.7％左右，這幾年市博愛醫(yī)院每年約收治5－6位這樣的患者。在過去，M3泛稱“血癌之王”，被認為是最兇險、死亡率最高的一種血液科急癥，其最常見的癥狀就是出血，往往是彌散性的血管內(nèi)凝血（DIC）表現(xiàn)，發(fā)生率高達70%-94%，很多病人往往搶救幾小時就死亡了，死亡率幾乎達100%......如今，隨著分子生物學(xué)發(fā)展，罹患這個疾病算是不幸中的萬幸。不幸的原因：畢竟這個疾病屬于白血??；說萬幸是：因為我國首創(chuàng)發(fā)明的特效藥維甲酸和三氧化二砷（俗稱砒霜）治療效果顯著，使M3治愈率達91%以上，讓最兇險的APL從無藥可救到高治愈率的轉(zhuǎn)變。鞠醫(yī)生解釋說，按照中醫(yī)理論可以理解為“以毒攻毒”。按照分子生物學(xué)理論來說，M3型白血病的發(fā)病是因為有獨特的15、17號染色體易位，產(chǎn)生了一種叫PML-RARα融合基因編碼蛋白，它抑制細胞的分化凋亡，使得骨髓粒細胞發(fā)育到了早幼粒細胞階段就“停滯不前”，異常的早幼粒細胞暴發(fā)性瘋長、蔓延進而導(dǎo)致白血病。
砒霜的主要成分是三氧化二砷，它可使APL的致癌靶蛋白PML-RAR發(fā)生降解（通過泛素－蛋白酶系統(tǒng)），通俗地說就是通過藥物“深入虎穴”潛入白血病細胞內(nèi)部來“教育、引導(dǎo)”這些“不成熟的粒細胞” 向良性方向分化重新發(fā)育成熟，這樣就使白血病壞細胞“改邪歸正”發(fā)育成正常細胞，這種理念與傳統(tǒng)化療 “殺死”和“消滅”白血病細胞的方法截然不同。同樣維甲酸也有類似作用，兩者聯(lián)合被稱為“夢幻組合”，從“單兵作戰(zhàn)”到“聯(lián)合作戰(zhàn)”，不同的藥物作用途徑發(fā)揮協(xié)同作用。鞠醫(yī)生總結(jié)說：這種極高危急性早幼粒白血病患者，同時合并有多發(fā)腦出血、心力衰竭、呼吸衰竭、DIC、肝損害、感染性休克等多器官功能不全，病情兇險復(fù)雜、治療相互矛盾，死亡率高達99.9%以上，在這種險境中能絕處逢生，且多部位腦出血卻沒有偏癱后遺癥，的確是個奇跡。快速診斷，患者從入院問病史、查體、骨穿、染色、閱片到用藥的時間約3小時，爭分奪秒，不容耽擱，如果等到流式、基因檢測結(jié)果再確診，耗時太長就來不及了。明確診斷精準(zhǔn)靶向治療，還有ARDS呼衰的呼吸機支持治療、腦疝的“四聯(lián)”降顱壓治療等。在白細胞上升達10萬的時候，果斷出手應(yīng)用吡柔比星降白細胞，肛周膿腫局麻下“狠心”清除膿液和壞死組織；腦疝時“斗膽”行腰穿+鞘內(nèi)注射術(shù)。鞠醫(yī)生說，目前白血病確切的病因尚不明確，但一般不外是內(nèi)因和外因兩因素，外因包括環(huán)境因素，如電離輻射（核爆炸、核事故等）、化學(xué)藥品（長期接觸日用化工產(chǎn)品、苯及其衍生物、抗腫瘤物長期暴露）、病毒感染（HTLV-1病毒及/或EB病毒）等。第二個就是生活習(xí)慣，比如飲食習(xí)慣、作息，包括工作環(huán)境、生活壓力等，如熬夜、經(jīng)常加夜班可導(dǎo)致免疫力低下，對白血病的發(fā)生有誘導(dǎo)作用從而增加患病幾率。內(nèi)因要占到白血病發(fā)生的90%以上，內(nèi)因主要是指自身的遺傳因素，再者就是在生長、成熟過程中，不斷發(fā)生的某些基因突變，正常情況下這些基因突變能被T細胞給吞噬掉而自我糾正，如果有些糾正不了，就逐漸累積，形成白血病的易感狀態(tài)。鞠醫(yī)生強調(diào)說，如果出現(xiàn)以下癥狀建議馬上到血液科及時就診，爭取早診斷、早治療、早康復(fù)——發(fā)熱：白血病引起的發(fā)熱一般不超過38℃，且抗生素治療無效。
骨關(guān)節(jié)痛：多見于急性白血病。常表現(xiàn)為胸骨下端壓痛?？沙霈F(xiàn)關(guān)節(jié)、骨骼疼痛，尤以兒童多見。
貧血：可為白血病首發(fā)癥狀，隨病情進展而加重。主要表現(xiàn)為臉色蒼白、頭暈、乏力、心慌、氣急、多汗等。
出血：出血部位可遍及全身，以皮膚、牙齦、口腔及鼻黏膜出血最常見，其次為消化道、尿道、子宮和呼吸道出血。
肝脾腫大：表現(xiàn)為腹部有腫脹感。
淋巴結(jié)腫大等
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