育齡女性好發(fā)！“談狼色變”，這種病每次復發(fā)都是重創(chuàng)！
發(fā)布時間：2024-01-16 07:51
本文來源： 內(nèi)三科
近日，內(nèi)科門診接待一位青年女性患者，訴全身關(guān)節(jié)痛5年余，臉部皮膚曬太陽就會長紅斑，最近因為某明星過世，自己上網(wǎng)查了系統(tǒng)性紅斑狼瘡這個病，很擔心自己是否患狼瘡，故來醫(yī)院檢查。其實系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）已經(jīng)成為我國常見的慢性自身免疫性疾病，初步估計我國有超過120萬的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者。所以給廣大市民朋友簡單科普一下這個疾病是很有必要的。系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種多系統(tǒng)受累結(jié)締組織病，可侵犯全身各個器官。中國狼瘡患者60%腎臟受累，還有一大部分患者血液系統(tǒng)、皮膚、黏膜、關(guān)節(jié)、神經(jīng)、胃腸等器官受累。多發(fā)于20~40歲的育齡女性，男女發(fā)病比例達1:9。我國約有120萬SLE患者，患病率高居世界第二，占全球1/4。系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者死亡風險是正常人的11倍。狼瘡患者5年生存率94%，10年生存率降低至89%。SLE的疾病管理是一個漫長的過程，需要從短期到長期的持續(xù)“雙達標”治療，且更強調(diào)長期達標。兒童SLE患者占SLE總患者數(shù)的15%~20%。與成人相比，兒童的病情進展更快，預后更差。為了防止全身器官并發(fā)癥，狼瘡應(yīng)早診斷，早治療。達標治療是重要的治療理念，即控制病情活動度、改善臨床癥狀和長期預后。研究顯示，SLE患者4年內(nèi)總體疾病的復發(fā)風險可以達到60%，疾病復發(fā)次數(shù)增加，導致器官的損害及預后不良的因素也不斷增加。有研究認為復發(fā)的危險因素包括：發(fā)病年齡低、治療過程中沒有達標、活動度較高、血清學中和疾病活動相關(guān)指標較高。疾病控制在緩解狀態(tài)或低疾病活動狀態(tài)，臟器損害發(fā)生的可能性低。為了達到這兩個目標，需要患者定期復查，識別到疾病早期復發(fā)，用少量藥物，或副作用小藥物控制病情，避免臟器損傷、改善長期生存，且花費最少。“臨床上大部分患者復發(fā)都是停藥導致?！崩钳徥且环N不可治愈的疾病，需患者長期用藥，重視慢病管理。指南中建議疾病穩(wěn)定患者經(jīng)?？漆t(yī)生評估后可以減停激素，但并不是停藥，而是要用免疫抑制劑維持治療，否則疾病會復發(fā)。激素和免疫抑制劑聯(lián)合治療是系統(tǒng)性紅斑狼瘡規(guī)范治療的基礎(chǔ)，但它們都會存在一系列副作用。近年，生物制劑療效得到廣泛認可。系統(tǒng)性紅斑狼瘡10大臨床表現(xiàn)
全身癥狀是 SLE 患者起病的主要表現(xiàn)之一，亦是穩(wěn)定期 SLE 患者出現(xiàn)疾病活動的警示。SLE的全身癥狀包括發(fā)熱、疲乏和體重下降。皮膚黏膜特異性表現(xiàn)是面頰部蝶形紅斑、狼瘡性脂膜炎、凍瘡樣紅斑狼瘡和腫脹型紅斑狼瘡。另外，還有一些非特異性的皮膚表現(xiàn)，如網(wǎng)狀青斑、雷諾現(xiàn)象、蕁麻疹、血管炎、扁平苔癬等等，還有部分患者可能出現(xiàn)光過敏、脫發(fā)、黏膜潰瘍（口腔部位）等表現(xiàn)。肌肉骨骼對稱分布的關(guān)節(jié)痛、關(guān)節(jié)炎等關(guān)節(jié)受累是最典型的表現(xiàn)，還有患者常出現(xiàn)全身性的肌肉疼痛、壓痛，部分患者出現(xiàn)肌炎，表現(xiàn)為近端肌無力和肌酸激酶升高。
腎臟狼瘡性腎炎（LN），是SLE患者預后不良的主要危險因素?；颊呖沙霈F(xiàn)尿量異常（少尿或夜尿增多）、血尿、泡沫尿、水腫及高血壓等表現(xiàn)。神經(jīng)、精神系統(tǒng)SLE患者出現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)或外周神經(jīng)系統(tǒng)受累，稱為神經(jīng)精神狼瘡（NPSLE）。最常見的彌漫性中樞神經(jīng)系統(tǒng)狼瘡表現(xiàn)為認知功能障礙、頭痛、癲癇，一旦SLE患者出現(xiàn)這些癥狀，一定要盡早識別并予以治療，否則具有較高的致殘率和致死率。肺最常見的癥狀為胸膜炎，部分 SLE 患者可合并胸腔積液。咳嗽、胸痛、發(fā)熱、呼吸困難等常見的肺部感染癥狀很有可能就是急性狼瘡性肺炎，切不可大意。心臟最常見的心臟受累為心包炎，伴或不伴心包積液，心包填塞的發(fā)生率比較少，心肌炎也相對少見，SLE患者動脈粥樣硬化和冠心病的發(fā)生率顯著增高。
消化系統(tǒng)SLE患者出現(xiàn)消化道癥狀大多是由藥物引起的，比如常用的激素藥、非甾體類抗炎藥等，均為引起胃腸道反應(yīng)。血液系統(tǒng)受累較常見，主要表現(xiàn)為白細胞減少、貧血、血小板減少和淋巴結(jié)腫大。其他，SLE患者可有眼部受累，如干燥性角膜炎、結(jié)膜炎，表現(xiàn)為眼干澀、異物感、灼熱感、淚少、視物模糊等，常與繼發(fā)干燥綜合征相關(guān)。視網(wǎng)膜血管病和視神經(jīng)炎是威脅患者視力的嚴重并發(fā)癥，患者若未獲得有效治療可在數(shù)天至數(shù)周內(nèi)致盲。有部分紅斑狼瘡患者可能會因為害怕激素的副作用，而自行減量或停藥，導致引起病情復發(fā)。這個做法是不對的。要想保持長期病情穩(wěn)定的狀態(tài)，避免復發(fā)，嚴格執(zhí)行醫(yī)生制定的服藥方案，才是維穩(wěn)病情、防止復發(fā)的關(guān)鍵。紅斑狼瘡是一種自身免疫性疾病，患者免疫力低下，加上長期服用激素和使用免疫抑制劑等藥物，會使患者機體抗病能力降低，極易并發(fā)感染，而感染又是導致復發(fā)的重要因素。因此，預防各種感染是防止復發(fā)的關(guān)鍵措施。日常中狼瘡患者應(yīng)保持皮膚、口腔清潔，出現(xiàn)皮疹時禁止抓撓，避免皮膚抓傷。如有皮膚水泡、潰瘍等破損情況應(yīng)及時處理，同時皮膚破潰處應(yīng)保持干燥，避免沾水。此外，注意個人衛(wèi)生，疫情期間盡量不要去人多的公共場合。一旦出現(xiàn)感染癥狀，應(yīng)及時就醫(yī)。紫外線照射不僅會使皮損癥狀加重，而且還可引起全身癥狀的惡化或復發(fā)。當下已進入初夏，夏天紫外線強度大，患者要做好防護措施，盡量避免直接在日光下長久活動。外出時應(yīng)注意減少皮膚暴露的面積，如戴遮陽帽，穿長袖襯衫和長褲等。還應(yīng)該同時使用有效的防曬霜，可以在一定程度上減少復發(fā)幾率。紅斑狼瘡病程長、癥狀易反復發(fā)作，因此患者難免會存在不同程度的焦慮、抑郁、恐懼等負面情緒。對于紅斑狼瘡患者來說，長期的消極情緒亦會使人內(nèi)分泌系統(tǒng)紊亂，造成患者機體免疫能力的降低，而免疫力降低又會使免疫系統(tǒng)識別清除惡性細胞的功能減弱，導致病情復發(fā)。情緒如水，堵不如疏。建議蝶友們?nèi)绻杏X到有低落、悲觀、消極的負面情緒狀態(tài)時，可以通過運動，比如瑜伽、太極、有氧運動等來降低焦慮和抑郁。
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