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有一種新生兒溶血病,寶寶皮膚不黃但也很危險,你知道是哪一種嗎?

發(fā)布時間:2024-11-14 09:48 本文來源: 輸血科

相信所有孕期中的媽媽在談到“新生兒溶血病”的時候都憂心忡忡。因為發(fā)生新生兒溶血病的一些寶寶在孕早甚至是孕中期都不可預見,實乃“天選寶貝”。

傳統(tǒng)觀念中發(fā)生“新生兒溶血病”的寶寶在臨床上大多數(shù)都會表現(xiàn)出新生兒病理性黃疸!但是有一種新生兒溶血病,寶寶皮膚卻不發(fā)“黃”,你知道是哪一種嗎?那么,現(xiàn)在就讓我們一起開始這場“揭秘”之旅吧。

線索一:新生兒寶寶是A型RhD陽性、游離抗體測定試驗:弱陽性、抗體放散試驗:弱陽性,提示寶寶可能患有“新生兒溶血病”。

線索二:母親血型是AB型RhD陽性,其新生寶寶是A型RhD陽性,由ABO血型系統(tǒng)導致的新生兒溶血病通常發(fā)生于O型媽媽與其非O型寶寶,在這里就不考慮了。不知道大家有沒有發(fā)現(xiàn):這對母子的“不規(guī)則抗體篩查試驗均是(陽性)”, 那就提示我們有可能是其它血型系統(tǒng)導致的新生兒溶血病。

接下來,線索3: 母親與寶寶的Rh其它抗原檢測報告▼



如上圖所示:母親與寶寶的Rh血型系統(tǒng)的表型結果均為:CCDee,母子Rh血型抗原相合,排除Rh血型系統(tǒng)新生兒溶血病。查閱病史:母親孕3產1,產前產時無感染史;寶寶36周經(jīng)剖宮產娩出,出生1天,皮膚或粘膜無肉眼可見黃疸,皮膚蒼白,Apgar評分均為10分,臨床診斷擬:早產兒、新生兒貧血收治于我院新生兒科。

寶寶臨床有貧血癥狀且實驗室診斷“新生兒溶血病”,但皮膚或粘膜無肉眼可見發(fā)黃,你知道是哪一種新生兒溶血病嗎?

最終的“揭秘”時刻:母親“M”抗原陰性,經(jīng)懷孕產生抗-M抗體,寶寶“M”抗原陽性,母子因“M”抗原不合導致寶寶發(fā)生新生兒溶血病!

M抗原屬于“MNS血型系統(tǒng)”,MNS血型系統(tǒng)是繼ABO血型系統(tǒng)后第二個被發(fā)現(xiàn)的,其中最重要的有M抗原、N抗原、S抗原、s抗原4種,中國漢族人群中M抗原頻率為45%至50% ???M抗體是 MNS血型系統(tǒng)中最常見的不規(guī)則抗體,陽性率占MNS血型系統(tǒng)抗體的89.66% 。

MNS血型系統(tǒng)的抗原表達于紅系祖細胞上而非成熟紅細胞上,抗原數(shù)量較多,且抗原形成較ABO血型系統(tǒng)早。該血型系統(tǒng)母子血型不合引起的新生兒溶血病無輸血史的第一胎也可發(fā)病。

新生兒溶血?。℉DN)臨床發(fā)病嚴重程度以及發(fā)生率與紅細胞抗原頻率、抗體特異性、抗體效價、IgG抗體的亞型、IgGFc段的糖基化程度、胎盤轉運效率、胎兒新生兒抗原強度、其他組織和分泌液中的表達水平等關系密切。國外最常見引起嚴重HDN的意外抗體是Rh和Kell血型系統(tǒng)的抗體。而在我們國內常見引起嚴重HDN的意外抗體是Rh血型系統(tǒng)的抗體。MNS血型系統(tǒng)的抗體引起嚴重HDN的發(fā)生率僅次于Rh血型系統(tǒng),在這個系統(tǒng)中“抗-M”是相對常見的意外抗體。

IgG-M可因細菌感染、懷孕或輸血產生,在產前不規(guī)則抗體篩查中抗-M被列為繼Rh血型系統(tǒng)的第2位常見抗體,孕婦的IgG類抗-M抗體能夠透過胎盤進入胎兒血循環(huán),與胎兒紅細胞結合,引起胎兒或新生兒溶血病。高效價抗-M抗體引起孕婦反復流產、胎兒貧血、水腫。通常抗-M 抗體導致的 HDN 較為隱匿,病情輕重程度相差較大,患兒可無黃疸、水腫及肝脾腫大等溶血性貧血癥狀,僅表現(xiàn)為新生兒貧血,常被誤診為失血性貧血。嚴重的也可引起高膽紅素血癥、核黃疸,甚至死胎。

由于MNS 抗原表達于紅系祖細胞上,抗-M破壞的是紅細胞的前體祖紅細胞,而不是成熟的紅細胞,發(fā)病容易出現(xiàn)髓內溶血、新生兒紅細胞發(fā)育不全和長時間貧血。如果患兒溶血發(fā)生在宮內,膽紅素經(jīng)母體代謝,出生時膽紅素不增加;紅細胞被大量破壞,患兒表現(xiàn)為嚴重貧血的癥狀,常常需要輸血或換血治療。由于被致敏的紅細胞大量消耗低于檢測限,所以溶血相關檢測能從患兒血漿或紅細胞上放散下來IgG抗-M,但直抗試驗常常是陰性。

該寶寶出生<24小時血常規(guī)HGB:106g/L,臨床申請輸血治療,在經(jīng)過輸注了60ml的M抗原陰性的去白細胞懸浮紅細胞后,HBG上升至142g/L,輸血過程順利無任何不良反應,治療有效,最后康復出院。

在此,提倡建議加強孕婦(特別是有過多次妊娠或輸血史的孕婦)產前不規(guī)則抗體篩查檢測的管理,對于反復流產、胎兒水腫及死胎的患者,不規(guī)則抗體篩查試驗陽性者進一步鑒定抗體特異性,如果妊娠婦女檢出抗-M,應同時檢測胎兒生父MN抗原,對于胎兒生父是MM或MN表型的妊娠婦女加強監(jiān)測,結合妊娠時期胎兒彩超MCA-PSV(大腦中動脈收縮期峰值流速)、胎兒水腫以及胎兒生長發(fā)育狀態(tài)等臨床癥狀,早發(fā)現(xiàn),早診斷,早監(jiān)測,早干預,早治療,為臨床及時有效治療提供循證的實驗室檢測依據(jù)。

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