育齡女性好發(fā)！“談狼色變”，這種病每次復(fù)發(fā)都是重創(chuàng)！
發(fā)布時(shí)間：2024-01-16 07:51
本文來(lái)源： 內(nèi)三科
近日，內(nèi)科門診接待一位青年女性患者，訴全身關(guān)節(jié)痛5年余，臉部皮膚曬太陽(yáng)就會(huì)長(zhǎng)紅斑，最近因?yàn)槟趁餍沁^(guò)世，自己上網(wǎng)查了系統(tǒng)性紅斑狼瘡這個(gè)病，很擔(dān)心自己是否患狼瘡，故來(lái)醫(yī)院檢查。其實(shí)系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）已經(jīng)成為我國(guó)常見(jiàn)的慢性自身免疫性疾病，初步估計(jì)我國(guó)有超過(guò)120萬(wàn)的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者。所以給廣大市民朋友簡(jiǎn)單科普一下這個(gè)疾病是很有必要的。系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種多系統(tǒng)受累結(jié)締組織病，可侵犯全身各個(gè)器官。中國(guó)狼瘡患者60%腎臟受累，還有一大部分患者血液系統(tǒng)、皮膚、黏膜、關(guān)節(jié)、神經(jīng)、胃腸等器官受累。多發(fā)于20~40歲的育齡女性，男女發(fā)病比例達(dá)1:9。我國(guó)約有120萬(wàn)SLE患者，患病率高居世界第二，占全球1/4。系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者死亡風(fēng)險(xiǎn)是正常人的11倍。狼瘡患者5年生存率94%，10年生存率降低至89%。SLE的疾病管理是一個(gè)漫長(zhǎng)的過(guò)程，需要從短期到長(zhǎng)期的持續(xù)“雙達(dá)標(biāo)”治療，且更強(qiáng)調(diào)長(zhǎng)期達(dá)標(biāo)。兒童SLE患者占SLE總患者數(shù)的15%~20%。與成人相比，兒童的病情進(jìn)展更快，預(yù)后更差。早發(fā)現(xiàn)早達(dá)標(biāo)為了防止全身器官并發(fā)癥，狼瘡應(yīng)早診斷，早治療。達(dá)標(biāo)治療是重要的治療理念，即控制病情活動(dòng)度、改善臨床癥狀和長(zhǎng)期預(yù)后。研究顯示，SLE患者4年內(nèi)總體疾病的復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)可以達(dá)到60%，疾病復(fù)發(fā)次數(shù)增加，導(dǎo)致器官的損害及預(yù)后不良的因素也不斷增加。有研究認(rèn)為復(fù)發(fā)的危險(xiǎn)因素包括：發(fā)病年齡低、治療過(guò)程中沒(méi)有達(dá)標(biāo)、活動(dòng)度較高、血清學(xué)中和疾病活動(dòng)相關(guān)指標(biāo)較高。疾病控制在緩解狀態(tài)或低疾病活動(dòng)狀態(tài)，臟器損害發(fā)生的可能性低。為了達(dá)到這兩個(gè)目標(biāo)，需要患者定期復(fù)查，識(shí)別到疾病早期復(fù)發(fā)，用少量藥物，或副作用小藥物控制病情，避免臟器損傷、改善長(zhǎng)期生存，且花費(fèi)最少。“臨床上大部分患者復(fù)發(fā)都是停藥導(dǎo)致?！崩钳徥且环N不可治愈的疾病，需患者長(zhǎng)期用藥，重視慢病管理。指南中建議疾病穩(wěn)定患者經(jīng)?？漆t(yī)生評(píng)估后可以減停激素，但并不是停藥，而是要用免疫抑制劑維持治療，否則疾病會(huì)復(fù)發(fā)。激素和免疫抑制劑聯(lián)合治療是系統(tǒng)性紅斑狼瘡規(guī)范治療的基礎(chǔ)，但它們都會(huì)存在一系列副作用。近年，生物制劑療效得到廣泛認(rèn)可。系統(tǒng)性紅斑狼瘡10大臨床表現(xiàn)
全身癥狀是 SLE 患者起病的主要表現(xiàn)之一，亦是穩(wěn)定期 SLE 患者出現(xiàn)疾病活動(dòng)的警示。SLE的全身癥狀包括發(fā)熱、疲乏和體重下降。皮膚黏膜特異性表現(xiàn)是面頰部蝶形紅斑、狼瘡性脂膜炎、凍瘡樣紅斑狼瘡和腫脹型紅斑狼瘡。另外，還有一些非特異性的皮膚表現(xiàn)，如網(wǎng)狀青斑、雷諾現(xiàn)象、蕁麻疹、血管炎、扁平苔癬等等，還有部分患者可能出現(xiàn)光過(guò)敏、脫發(fā)、黏膜潰瘍（口腔部位）等表現(xiàn)。肌肉骨骼對(duì)稱分布的關(guān)節(jié)痛、關(guān)節(jié)炎等關(guān)節(jié)受累是最典型的表現(xiàn)，還有患者常出現(xiàn)全身性的肌肉疼痛、壓痛，部分患者出現(xiàn)肌炎，表現(xiàn)為近端肌無(wú)力和肌酸激酶升高。
腎臟狼瘡性腎炎（LN），是SLE患者預(yù)后不良的主要危險(xiǎn)因素。患者可出現(xiàn)尿量異常（少尿或夜尿增多）、血尿、泡沫尿、水腫及高血壓等表現(xiàn)。神經(jīng)、精神系統(tǒng)SLE患者出現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)或外周神經(jīng)系統(tǒng)受累，稱為神經(jīng)精神狼瘡（NPSLE）。最常見(jiàn)的彌漫性中樞神經(jīng)系統(tǒng)狼瘡表現(xiàn)為認(rèn)知功能障礙、頭痛、癲癇，一旦SLE患者出現(xiàn)這些癥狀，一定要盡早識(shí)別并予以治療，否則具有較高的致殘率和致死率。肺最常見(jiàn)的癥狀為胸膜炎，部分 SLE 患者可合并胸腔積液?？人浴⑿赝?、發(fā)熱、呼吸困難等常見(jiàn)的肺部感染癥狀很有可能就是急性狼瘡性肺炎，切不可大意。心臟最常見(jiàn)的心臟受累為心包炎，伴或不伴心包積液，心包填塞的發(fā)生率比較少，心肌炎也相對(duì)少見(jiàn)，SLE患者動(dòng)脈粥樣硬化和冠心病的發(fā)生率顯著增高。
消化系統(tǒng)SLE患者出現(xiàn)消化道癥狀大多是由藥物引起的，比如常用的激素藥、非甾體類抗炎藥等，均為引起胃腸道反應(yīng)。血液系統(tǒng)受累較常見(jiàn)，主要表現(xiàn)為白細(xì)胞減少、貧血、血小板減少和淋巴結(jié)腫大。其他，SLE患者可有眼部受累，如干燥性角膜炎、結(jié)膜炎，表現(xiàn)為眼干澀、異物感、灼熱感、淚少、視物模糊等，常與繼發(fā)干燥綜合征相關(guān)。視網(wǎng)膜血管病和視神經(jīng)炎是威脅患者視力的嚴(yán)重并發(fā)癥，患者若未獲得有效治療可在數(shù)天至數(shù)周內(nèi)致盲。有部分紅斑狼瘡患者可能會(huì)因?yàn)楹ε录に氐母弊饔?，而自行減量或停藥，導(dǎo)致引起病情復(fù)發(fā)。這個(gè)做法是不對(duì)的。要想保持長(zhǎng)期病情穩(wěn)定的狀態(tài)，避免復(fù)發(fā)，嚴(yán)格執(zhí)行醫(yī)生制定的服藥方案，才是維穩(wěn)病情、防止復(fù)發(fā)的關(guān)鍵。紅斑狼瘡是一種自身免疫性疾病，患者免疫力低下，加上長(zhǎng)期服用激素和使用免疫抑制劑等藥物，會(huì)使患者機(jī)體抗病能力降低，極易并發(fā)感染，而感染又是導(dǎo)致復(fù)發(fā)的重要因素。因此，預(yù)防各種感染是防止復(fù)發(fā)的關(guān)鍵措施。日常中狼瘡患者應(yīng)保持皮膚、口腔清潔，出現(xiàn)皮疹時(shí)禁止抓撓，避免皮膚抓傷。如有皮膚水泡、潰瘍等破損情況應(yīng)及時(shí)處理，同時(shí)皮膚破潰處應(yīng)保持干燥，避免沾水。此外，注意個(gè)人衛(wèi)生，疫情期間盡量不要去人多的公共場(chǎng)合。一旦出現(xiàn)感染癥狀，應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。紫外線照射不僅會(huì)使皮損癥狀加重，而且還可引起全身癥狀的惡化或復(fù)發(fā)。當(dāng)下已進(jìn)入初夏，夏天紫外線強(qiáng)度大，患者要做好防護(hù)措施，盡量避免直接在日光下長(zhǎng)久活動(dòng)。外出時(shí)應(yīng)注意減少皮膚暴露的面積，如戴遮陽(yáng)帽，穿長(zhǎng)袖襯衫和長(zhǎng)褲等。還應(yīng)該同時(shí)使用有效的防曬霜，可以在一定程度上減少?gòu)?fù)發(fā)幾率。紅斑狼瘡病程長(zhǎng)、癥狀易反復(fù)發(fā)作，因此患者難免會(huì)存在不同程度的焦慮、抑郁、恐懼等負(fù)面情緒。對(duì)于紅斑狼瘡患者來(lái)說(shuō)，長(zhǎng)期的消極情緒亦會(huì)使人內(nèi)分泌系統(tǒng)紊亂，造成患者機(jī)體免疫能力的降低，而免疫力降低又會(huì)使免疫系統(tǒng)識(shí)別清除惡性細(xì)胞的功能減弱，導(dǎo)致病情復(fù)發(fā)。情緒如水，堵不如疏。建議蝶友們?nèi)绻杏X(jué)到有低落、悲觀、消極的負(fù)面情緒狀態(tài)時(shí)，可以通過(guò)運(yùn)動(dòng)，比如瑜伽、太極、有氧運(yùn)動(dòng)等來(lái)降低焦慮和抑郁。
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