某天下午，當(dāng)中山市博愛醫(yī)院（市婦幼保健院）小兒神經(jīng)科的李尖醫(yī)師正在辦公室看病歷的時(shí)候，值班的護(hù)士突然跑過來跟他說：“醫(yī)生，醫(yī)生，41床小粵（化名）家屬按鈴了，很著急的樣子，你快過去看一下。”
當(dāng)時(shí)他心里“咯噔”一下，心想孩子的病情不會(huì)惡化了吧，于是他立即小跑至病床前。病房里，小粵趴在爸爸懷里，雙眼不再像之前那樣凝視，眼神變得有光，媽媽則坐在一邊，抹著眼淚說：“醫(yī)生，小粵……小粵他剛剛喊我媽媽了！” 聽到這一句話，他內(nèi)心一陣觸動(dòng)，心里充滿了欣慰和感慨，這對(duì)于一個(gè)家庭來說，就像漆黑中的螢火蟲，重新點(diǎn)燃了光明的希望！今年7月底，一個(gè)2歲的天真可愛而且?guī)洑獾男∧泻?，無明顯誘因出現(xiàn)發(fā)熱，當(dāng)時(shí)考慮呼吸道感染，并未感到有何特殊征兆，到當(dāng)?shù)卦\所診治后無好轉(zhuǎn)。
幾天后的一個(gè)早晨，孩子在發(fā)熱過程中突然出現(xiàn)抽搐1次，面對(duì)這種從未遇見過得癥狀，家屬不知所措，立即送至市博愛醫(yī)院兒科急診，予鎮(zhèn)靜處理后抽搐才止住，前后抽搐持續(xù)約30分鐘，遂收入醫(yī)院PICU，完善腦脊液檢查。腦脊液檢查提示：白細(xì)胞升高，單個(gè)核細(xì)胞為主，糖和氯化物正常，考慮病毒性腦炎。于是給予抗病毒及免疫調(diào)節(jié)等處理。
但此后患兒性格大變，非常煩躁，失去對(duì)周圍人的認(rèn)知，就連父母也不認(rèn)識(shí)，家屬非常焦慮，此時(shí)小兒神經(jīng)科朱建萍主任查房后考慮患兒存在性格行為等腦病的改變，經(jīng)家屬同意后完善自身免疫性腦炎的檢查，結(jié)果提示抗谷氨酸受體（NMDA）IgG陽性，考慮自身免疫性腦炎，予按療程予甲強(qiáng)龍沖擊治療，隨后血漿置換5次。
但是小粵的治療并不是我們想象的那么順利，經(jīng)一線治療后，小粵臨床癥狀改善不明顯，在科主任主持下討論后，根據(jù)中國自身免疫性腦炎專家診治共識(shí)內(nèi)診療意見，達(dá)到使用二線利妥昔單抗治療指征，予加用利妥昔單抗治療，此后患兒病情逐漸好轉(zhuǎn)，便發(fā)生了本文開頭的那一幕。下面我們一起來認(rèn)識(shí)和學(xué)習(xí)一下自身免疫性腦炎（Autoimmune Encephalitis，AE）是指神經(jīng)中樞自身抗原被免疫系統(tǒng)識(shí)別為外來抗原，激發(fā)免疫殺傷功能而發(fā)生的一系列炎性反應(yīng)，即自身的免疫系統(tǒng)“敵我不分”，把自身抗原當(dāng)作異己成分清除，從而導(dǎo)致疾病發(fā)生。腦炎在人群中的發(fā)病率是十萬分之一，自身免疫性腦炎占其中的10~20%，其中以抗N-甲基-D-天冬氨酸受體(N-methyl-D-aspartate receptor,NMDAR)腦炎，簡稱抗DNMAR腦炎最為常見，占80%，兒童自身免疫性腦炎中最常見。自身免疫性腦炎常見誘因主要有：感染（如病毒感染、細(xì)菌感染、支原體感染等）；免疫力下降（常見于受涼、疲勞、營養(yǎng)不良等情況）；腦腫瘤（腫瘤屬于異物，會(huì)誘發(fā)過度的免疫反應(yīng)刺激）；副腫瘤綜合征（由于腫瘤或尚未發(fā)生的腫瘤組織誘發(fā)的一種免疫反應(yīng)，引起自身免疫性攻擊，表現(xiàn)為認(rèn)知功能下降、精神紊亂、嗜睡、昏睡、昏迷、四肢抽搐等癥狀）。
前驅(qū)期（一般是3~7天）可能會(huì)有發(fā)熱、頭暈、頭痛等不適，后期主要表現(xiàn)為：精神行為異常、認(rèn)知障礙、近事記憶力下降、意識(shí)水平下降與昏迷、自主神經(jīng)功能障礙等?？筃MDAR腦炎的癥狀最為多樣，可能以單一的神經(jīng)或精神癥狀起病，并在起病數(shù)周甚至數(shù)月之后才發(fā)展出其他癥狀。不自主運(yùn)動(dòng)比較常見，包括口面部的不自主動(dòng)作、肢體震顫、舞蹈樣動(dòng)作，甚至角弓反張等。其他還有可能出現(xiàn)睡眠障礙、共濟(jì)失調(diào)甚至肢體癱瘓等。雖然這一疾病主要表現(xiàn)為精神行為異常，如胡言亂語、幻視幻聽、自傷自殘等，但是自身免疫性腦炎不屬于精神類疾病，是屬于免疫機(jī)制介導(dǎo)的腦炎。
自身免疫性腦炎分一線免疫治療、二線免疫治療和長程免疫治療。一線免疫治療包括糖皮質(zhì)激素、靜脈注射用免疫球蛋白（IVIG）和血漿置換，所有自身免疫性腦炎患兒急性期均建議使用糖皮質(zhì)激素和/或IVIG，重癥患者可能需要額外使用血漿置換。根據(jù)疾病嚴(yán)重程度，一線免疫治療時(shí)間為3-12月，復(fù)發(fā)者≥6月，甚至更長；二線免疫藥物包括利妥昔單抗與靜脈用環(huán)磷酰胺，主要用于一線免疫治療療效不佳者。
首先是在使用過程中，應(yīng)遵循醫(yī)囑，嚴(yán)格在醫(yī)師指導(dǎo)下用藥，不可自行增、減用量，甚至停藥。其次要定期復(fù)查，監(jiān)測相關(guān)藥物不良反應(yīng)，根據(jù)疾病情況，及時(shí)調(diào)整用藥。使用激素的同時(shí)，注意補(bǔ)鈣，保護(hù)胃腸黏膜等。會(huì)復(fù)發(fā)嗎？復(fù)發(fā)了怎么辦呢？
癥狀好轉(zhuǎn)或穩(wěn)定2個(gè)月以上，重新出現(xiàn)癥狀或癥狀加重，則視為復(fù)發(fā)。抗NMDAR腦炎復(fù)發(fā)率為12~31.4%，可以單次復(fù)發(fā)或多次復(fù)發(fā)，平均復(fù)發(fā)周期為5個(gè)月左右，通常復(fù)發(fā)后癥狀較前一次輕。要避免復(fù)發(fā)，應(yīng)盡量做到早期診斷，盡早啟動(dòng)規(guī)范的治療，遵醫(yī)囑規(guī)律復(fù)診，及時(shí)預(yù)防/治療復(fù)發(fā)。評(píng)估疾病治療后的狀態(tài)，要根據(jù)臨床癥狀、抗體水平、腦電圖檢查及相關(guān)影像學(xué)等資料綜合評(píng)估。當(dāng)出現(xiàn)癥狀緩解、但抗體水平不降甚至升高的情況時(shí)，應(yīng)及時(shí)復(fù)診，進(jìn)行綜合評(píng)估，根據(jù)情況酌情調(diào)整免疫治療方案。
自身免疫性腦炎總體預(yù)后良好，在治療后2月內(nèi)，癥狀迅速緩解，功能明顯改善，80%左右的患者功能恢復(fù)良好?；謴?fù)正常后可考慮重返學(xué)校學(xué)習(xí)。
所以，一旦小孩感冒發(fā)熱后出現(xiàn)性格行為的改變，我們就需要重視有無中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變，尤其是有無自身免疫性腦炎可能，需要及時(shí)就醫(yī)，讓?？漆t(yī)生進(jìn)一步判斷，做到及時(shí)診斷和治療，文章開頭的患兒經(jīng)過治療后逐漸康復(fù)中，我們也希望在接下的治療過程中能順順利利，小孩能變回原本父母想要的樣子。
微信服務(wù)號(hào)