01、木村病是啥病呢？

木村病是一種罕見(jiàn)的、病因不明的慢性免疫炎癥性疾病。1937年由我國(guó)醫(yī)生金顯宅首次報(bào)道，命名為“嗜酸細(xì)胞增生性淋巴肉芽腫”，后來(lái)日本醫(yī)生Kimura對(duì)其進(jìn)行詳細(xì)描述并命名為Kimura' disease，漢譯為木村病。

木村病發(fā)病率極低，患者多為 28～32 歲的亞洲人群，男女之比為 3.5:1～9:1。關(guān)于兒童木村病的報(bào)道少之又少，1988～2009年，我國(guó)大約有29例兒童木村病患者被報(bào)道。

02、木村病有什么癥狀？

木村病最常見(jiàn)的表現(xiàn)是無(wú)痛性皮下腫塊，多位于頜面區(qū)及頸部，眶周、四肢、腹股溝亦可累及。腫塊早期質(zhì)地較軟，后期逐漸變大、變硬，表面皮膚可出現(xiàn)瘙癢和色素沉著。少數(shù)患者伴有并發(fā)癥，其中以腎損害最常見(jiàn)，主要表現(xiàn)為腎病綜合征。組織病理是診斷木村病的惟一手段，通常表現(xiàn)為病灶區(qū)血管增生反應(yīng)；大量淋巴細(xì)胞聚集，淋巴結(jié)內(nèi)淋巴濾泡增生活躍，生發(fā)中心可見(jiàn)嗜伊紅均質(zhì)物沉積；大量嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，易形成嗜酸性微膿腫。

03、木村病治療及預(yù)后怎么樣？

治療方法包括手術(shù)切除、糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑及放射治療等。

木村病為慢性起病，大部分預(yù)后良好，但易復(fù)發(fā)，極個(gè)別合并腎病綜合征的患者會(huì)出現(xiàn)慢性腎功能衰竭。由于該病屬于罕見(jiàn)病，全球報(bào)道的病例較少，其發(fā)病機(jī)制有待進(jìn)一步闡明，治療手段尚不成熟，目前較常用的藥物治療手段為激素聯(lián)合免疫抑制劑治療，可以降低尿蛋白，減少?gòu)?fù)發(fā)，但需更多的循證醫(yī)學(xué)資料來(lái)證實(shí)。